Collagenous sprue is a small bowel mucosal lesion that has been historically associated with persistent diarrhea, progressive weight loss and severe malabsorption causing multiple nutrient deficiencies. A severe to variably severe mucosal lesion with distinct subepithelial collagen deposits occurs. Celiac disease has been intimately linked to collagenous sprue and, similar to celiac disease, small bowel ulceration, perforation and lymphoma may complicate the clinical course of collagenous sprue. In collagenous sprue, concomitant collagen deposits may also occur in gastric or colonic mucosal sites (or both), indicating that this unusual mucosal process may be very heterogeneous and far more extensive in the intestinal tract than previously appreciated. Moreover, reports of diagnosis during infancy suggest that the natural history of the disorder could be more prolonged than is currently appreciated. Finally, the collagen deposits, per se, may be due to different causes and, in some, even represent a novel paraneoplastic histopathological marker. Future studies are needed to more precisely define molecular and genetic biomarkers that identify homogeneous groups and permit the development of improved treatment strategies for this increasingly recognized disorder.
La sprue collagène est une lésion muqueuse de l’intestin grêle qui s’associe à une diarrhée persistante, à une perte de poids progressive et à une malabsorption marquée entraînant de multiples carences nutritives. On observe une lésion muqueuse grave à variable accompagnée de collagène sous-épithélial distinct. La maladie cœliaque est intimement liée à la sprue collagène et, à l’instar de cette maladie, des ulcérations, des perforations et des lymphomes de l’intestin grêle peuvent en compliquer l’évolution clinique. En présence de sprue collagène, des dépôts concomitants de collagène peuvent également se déclarer dans des foyers muqueux gastriques ou coliques (ou les deux), ce qui démontre la grande hétérogénéité possible de ce processus muqueux inhabituel et la possibilité qu’il soit beaucoup plus étendu dans le tractus intestinal qu’on le croyait auparavant. De plus, des comptes rendus de diagnostic pendant la première enfance laissent supposer que l’évolution naturelle du problème pourrait être plus prolongée qu’on le croyait jusqu’à maintenant. Enfin, les dépôts mêmes de collagène peuvent être attribuables à diverses causes et, chez certains, représenter un nouveau marqueur histopathologique paranéoplasique. D’autres études s’imposent pour définir avec plus de précision les biomarqueurs moléculaires et génétiques qui permettent de repérer les groupes homogènes et pour élaborer de meilleures stratégies thérapeutiques à l’égard de ce trouble de plus en plus reconnu.