Background: Aquagenic keratoderma is triggered in the palms and soles after contact with water, and is characterized by the appearance of translucent papules forming macerated plaques. It may be associated with medications and diseases such as cystic fibrosis, atopy, and malnutrition, or be idiopathic.
Case report: We describe the case of a 17-year-old female patient with chronic functional abdominal pain. She presented with a 2-month history of "wrinkling" of palms after contact with water. After stimulation with water, palmar hyperlinearity and whitish, translucent papules forming macerated-looking plaques with a central depression were observed. Dermoscopically, we observed whitish and anfractive structures with coral appearance and microdroplets of water. In the histological study, we observed continuous hyperkeratosis and acrosyringium dilation from the middle dermis to the stratum corneum. With the clinical presentation and histological findings, aquagenic keratoderma was diagnosed, and treatment was started with partial improvement.
Conclusions: Aquagenic keratoderma is an underdiagnosed entity. Despite its indolent course, it could be considered as a marker of a systemic disease such as cystic fibrosis. Since the discussion about the terminology of the disease has arisen, we considered adjusting to a descriptive nomenclature, proposing the term whitish macerated aquagenic plaques of the acrosyringium. It is necessary to continue reporting these cases to understand the disease better and offer adequate management and comprehensive follow-up to the patients.
Introducción: La queratodermia acuagénica se desencadena tras el contacto de las palmas de las manos y las plantas de los pies con el agua. Se caracteriza por la aparición de pápulas translúcidas que forman placas de aspecto macerado. Puede asociarse con el consumo de ciertos medicamentos y con afecciones como la fibrosis quística, la atopia y la desnutrición, o ser idiopática.
Caso clínico: Se describe el caso de una paciente de 17 años con dolor abdominal crónico funcional. Presentó una dermatosis de 2 meses de evolución que afectaba las palmas con «arrugamiento» después del contacto con el agua. Tras el estímulo con el agua, se observaron hiperlinealidad palmar y pápulas blanquecinas y translúcidas que formaban placas de aspecto macerado con una depresión central. Dermatoscópicamente se observaron estructuras blanquecinas anfractuosas de apariencia coraliforme y microgotas de agua. En el estudio histológico se observaron hiperqueratosis continua y dilatación del acrosiringio desde la dermis media hasta el estrato córneo. Con el cuadro clínico y los hallazgos histológicos, se confirmó el diagnóstico de queratodermia acuagénica y se inició el tratamiento, con el que se observó una mejoría parcial.
Conclusiones: La queratodermia acuagénica es una afección subdiagnosticada y poco reportada. A pesar de cursar de forma indolente, puede considerarse como un marcador de enfermedad sistémica como la fibrosis quística. Ya que existe discusión sobre la nomenclatura de la enfermedad, consideramos ajustarnos a una nomenclatura descriptiva, como «placas blanquecinas y maceradas acuagénicas del acrosiringio». Es necesario continuar reportando estos casos para comprender mejor la enfermedad, ofrecer un manejo adecuado y dar seguimiento integral a los pacientes.
Keywords: Acroqueratodermia acuagénica siríngea; Aquagenic acrokeratoderma syringeal; Aquagenic keratoderma; Queratodermia acuagénica; Siringe; Syrinx.