Eterotopia gliale nasale: una review sistematica della letteratura e case report.
Riassunto: L’eterotopia gliale nasale (NGH) è una rara dislocazione congenita e non neoplastica del tessuto cerebrale nei siti extracranici. Insieme a un case report di NGH, presentiamo la prima revisione sistematica di tutti i casi pubblicati al fine di riassumere i risultati clinici rilevanti e la terapia appropriata, rendendo le prove disponibili accessibili ai decisori. Sono state identificate un totale di 72 pubblicazioni originali, che hanno analizzato 152 casi di NGH. Il rapporto maschi:femmine era 3:2. La maggior parte dei pazienti erano bambini sotto i 18 anni (130 pazienti) e solo l’8% dei casi è stato diagnosticato negli adulti. Le principali forme di presentazione clinica erano masse asintomatiche intorno alla radice nasale e congestione nasale. La risonanza magnetica è stata eseguita nel 39% dei pazienti, la tomografia computerizzata nel 22% dei pazienti e una combinazione di entrambe le tecniche è stata utilizzata nel 20% dei pazienti. Una biopsia diagnostica è stata eseguita in soli 7 pazienti. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico ed è stata segnalata una recidiva in 14 pazienti entro il primo anno di follow-up. In conclusione, l’NGH dovrebbe essere considerato fra le diagnosi differenziali delle masse nasali nei bambini. La risonanza magnetica è indispensabile per escludere una connessione con il sistema nervoso centrale. Una resezione completa è il trattamento curativo.
Keywords: nasal cerebral heterotopia; nasal glial heterotopia; nasal glioma; neuroglial heterotopia.
Nasal glial heterotopia (NGH) is a rare congenital, non-neoplastic displacement of cerebral tissue in extracranial sites. Together with a case report of NGH, we present the first systematic review of all published cases in order to summarise the relevant clinical findings and appropriate therapy, making the available evidence accessible to decision makers. A total of 72 original publications including 152 NGH cases were identified. The male:female ratio was 3:2. Most patients were children under 18 years (130 patients) and only 8% of cases were diagnosed in adults. The main clinical presentation forms were asymptomatic masses around the nasal root as well as nasal congestion. Magnetic resonance imaging was performed in 39% of patients, computed tomography in 22% of patients and a combination of both in 20% of patients. A diagnostic biopsy was performed in only 7 patients. All patients underwent surgical treatment and recurrence was reported in 14 patients within the first year of follow-up. In conclusion, NGH should be considered as a differential diagnosis of nasal masses in children. MRI is mandatory in order to exclude a connection to the central nervous system. Complete resection is curative treatment.